Osteosarcoma e sarcoma di Ewing, la parola all’esperto

A cura del Dott. Andrea Sambri, Ortopedico


L’Osteosarcoma è un tumore maligno primitivo dell’osso le cui cellule, di origine mesenchimale producono tessuto osteoide. Colpisce prevalentemente la seconda decade pur potendosi presentare, in misura minore, a qualsiasi età. Si tratta di un tumore aggressivo, a rapida crescita, che può associarsi a metastasi polmonari ed ossee.

Come si presenta e dove può presentarsi

L’osteosarcoma classico può presentarsi come una tumefazione dura, fissa, dolorosa a rapida crescita. Più raramente la diagnosi è accidentale o fatta in seguito a frattura patologica. Il dolore è solitamente profondo persistente e presente anche a riposo. Nel tempo tende a diventare resistente agli antidolorifici (FANS o oppiacei). Può essere spesso trascurato nelle fasi iniziali, in quanto confuso con un dolore articolare aspecifico o con tendiniti.

I segmenti principalmente colpiti sono la diafisi e metafisi delle ossa lunghe, in particolare femore, tibia, omero prossimale. In percentuale variabile e minore può presentarsi in qualsiasi osso del corpo.

Diagnosticare l’osteosarcoma, scopriamo gli esami da eseguire

Il primo esame da eseguire è sempre la radiografia del segmento dolente o tumefatto. Questo semplice esame, economico, rapido ed eseguibile in qualsiasi centro permette di escludere o meno la diagnosi di osteosarcoma. Se il sospetto viene confermato è necessaria l’esecuzione almeno di una TC o di una risonanza magnetica a cui deve far seguito la visita dell’ortopedico specialista dei muscolo scheletrici. La diagnosi definitiva dovrà sempre essere fatta con la biopsia, ovvero tramite una procedura che consiste nel prelievo di tessuto patologico effettuata con un ago particolare chiamato “trocar”. Di solito viene eseguita sotto controllo radiografico e in anestesia locale.
Il prelievo dev’essere analizzato dall’anatomopatologo specialista in tumori muscoloscheletrici, per confermare che si tratti di un tumore muscoloscheletrico.

Dopo la diagnosi, il trattamento

Se confermata la diagnosi, qual è il passo successivo? Il passo successivo è chiamato stadiazione e consiste la ricerca di eventuali secondarismi (o metastasi) a distanza. Per questa fase viene richiesta una TC torace, una PET o una TC addome con mezzo di contrasto.
Lo standard di trattamento per gli osteosarcomi è la chirurgia associata a chemioterapia preoperatoria e postoperatoria. L’intervento dev’essere attentamente pianificato per poter ottenere margini ampi. In seguito all’asportazione del segmento osseo affetto, vi sono diverse opzioni per la ricostruzione (impianti protesici standard o su misura -“protesi custom-made”, utilizzo di innesti ossei della banca dell’osso). L’obiettivo è sempre quello di ridare al paziente la migliore qualità di vita, con le più adatte aggiornate ed avanzate tecniche chirurgiche in campo ortopedico.

Rimozione chirurgica e follow-up: qualche approfondimento

Chi può rimuovere il mio tumore?
La rimozione dovrebbe essere eseguita da un ortopedico oncologo esperto in un Centro di riferimento. La resezione deve essere eseguita in modo tale da eliminare l’intero tumore senza lasciare residui e la ricostruzione deve permettere la massima funzionalità ottenibile. Pertanto, l’esperienza del chirurgo gioca un ruolo importante alla buona riuscita dell’intervento.
Per quanto concerne il follow-up, il monitoraggio degli osteosarcomi ha come obiettivo quello di evidenziare precocemente la recidiva locale e la metastasi polmonare isolata resecabile chirurgicamente. Il follow-up cosiddetto “oncologico” dura 10 anni (la frequenza delle visite si dilaziona nel passare del tempo). A questo si aggiunge necessariamente il controllo dell’impianto di ricostruzione, che invece deve essere effettuato annualmente anche dopo i 10 anni dall’intervento.

Approfondimenti: il sarcoma di Ewing

Il SARCOMA DI EWING è un tumore maligno dell’osso, facente parte della famiglia dei tumori a piccole cellule. É un tumore raro, con una frequenza 2 volte inferiore all’osteosarcoma. Il 90% dei casi si presenta tra i 5 e i 25 anni con un picco a 10 e 20 anni. Si tratta di un tumore aggressivo, che può associarsi a metastasi polmonari ed ossee.
Questa tipologia di tumore può presentarsi con una clinica subdola. Il primo sintomo è il dolore intenso, profondo presente anche a riposo. É comune la tumefazione ed il coinvolgimento ed infiammazioni delle parti molli attorno alla lesione. A livello sistemico può associarsi febbre intermittente, di basso grado e spossatezza. Più raramente la diagnosi è accidentale o fatta in seguito a frattura patologica.

Femore, tibia, omero e perone: le sedi frequenti del sarcoma di Ewing

Le sedi più frequenti nello scheletro appendicolare sono il femore, la tibia, l’omero, il perone ed infine l’avambraccio. Nello scheletro assile ha localizzazione più frequente nella pelvi, a seguire vertebre, sacro, scapola, coste e clavicola.
Come per gli altri tumori scheletrici, la radiografia del segmento dolente o tumefatto è il primo esame da eseguire. Questo semplice esame, economico, rapido ed eseguibile in qualsiasi centro permette di escludere o meno la diagnosi di sarcoma di Ewing. Se il sospetto viene confermato è necessaria l’esecuzione di una TC e di una risonanza magnetica a cui deve far seguito la visita presso l’ortopedico specialista dei tumori muscolo scheletrici. La diagnosi definitiva è sempre fatta con la biopsia.

Il trattamento “gold-standard”

Il trattamento del sarcoma di Ewing è multispecialistico, pertanto è importante rivolgersi a centri di riferimento nei quali siano presenti tutte le figure mediche di competenza (ortopedico, anatomopatologo, oncologo, radioterapista).
Il trattamento “gold standard” associa chemioterapia pre e post-operatoria, radioterapia e chirurgia. L’intervento dev’essere attentamente pianificato per poter ottenere margini ampi. In seguito all’asportazione del segmento osseo affetto, vi sono diverse opzioni per la ricostruzione (impianti protesici standard o customizzati sul paziente, utilizzo di innesti ossei della banca dell’osso). L’obiettivo è sempre quello di ridare al paziente la migliore qualità di vita, con le più adatte, aggiornate ed avanzate tecniche chirurgiche in campo ortopedico.


Il Dott. Sambri è Dirigente Medico Ortopedia e Traumatologia IRCCS Policlinico Universitario Sant’Orsola-Malpighi, Bologna.

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